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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

广西南宁原创跨年大展《意象》开展 开启民族美学寻美之旅******

  中新网南宁12月30日电 (杨陈 张璐瑶)广西南宁博物馆历时两年多精心打造的原创跨年大展《意象——中国西南少数民族服饰审美及其当代重塑展》30日正式面向公众开放,带领观众开启民族美学寻美之旅。

图为展览现场。 杨陈 摄图为展览现场。 杨陈 摄

  展名“意象”,取自中国传统美学中“美在意象”的观点。展览共分“天·人”“象·意”“约·繁”“常·易”四个部分,通过甄选的65件(套)民族服饰以及各民族制作服装的原料器具,展示少数民族“各美其美、美美与共”的美学意蕴,探索少数民族文化交流与融合的可能性,讨论民族美学与现代审美的关联,启发更多人在弘扬民族美学的道路上守正创新、赓续民族文化。

图为展览现场。 杨陈 摄图为展览现场。 杨陈 摄

  展览不仅在内容设计上独具匠心,在展陈设计上也做出了创新。展标的设计来源于万花筒的图形构成创意,用万花筒对称排列成新的视觉图案,交织出西南少数民族服饰追求意象美的生活美学。展标上的四个图案,是展览四个部分的代表性图案的变形。

  展览空间采用了艺术装置与陈列并行的方式,将场景、设计、文字、展品融为一体,将少数民族生活的环境、节日的场景、服饰的色彩与纹饰一一解构重塑,融入到展厅的艺术装置当中来阐释人与自然和谐共生的关系,从多种全新的视觉角度向观众呈现民族服饰之美。

图为意大利著名设计师Giancarlo Mossi Borella设计的展品。 杨陈 摄图为意大利著名设计师Giancarlo Mossi Borella设计的展品。 杨陈 摄

  据悉,本次展览中的最后一件展品,是由意大利著名设计师Giancarlo Mossi Borella专门为本次展览设计制作。他从中国西南少数民族服饰元素中获得灵感,结合西方时尚艺术进行创新。希望通过这样一件既引领现代审美潮流又具有优秀民族传统文化内涵的服饰,引起人们对于民族美学如何在当代进行重塑的思考。

  本次展览由南宁市博物馆、广西壮锦博物馆、南宁市文学艺术界联合会主办,广西金壮锦文化投资有限公司协办。开展期间,南宁博物馆还推出了研学课程、展览配套研学折页等宣传教育活动,丰富观众的看展体验。(完)

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